Kelainan sel darah merah "anemia"

ANEMIA 

1. Pengertian Anemia

     Menurut definisi, anemia adalah   berkurangnya hingga dibawah normal jumlah SDM(Sel Darah Merah), kuantitas Hemoglobin, volume packed red blood cells (hematokrit) per 100ml darah. Dengan demikian anemia bukan suatu diagnosis melainkan suatu cerminan perubahan patofisiologik yang mendasar yang diuraikan melalui anamnesis yang seksama, pemeriksaan fisik, dan komfirmasi laboratorium.

Karena jumlah efektif SDM berkurang, maka pengiriman O2 ke jaringan  menurun. Kehilangan darah yang mendadak (30% atau lebih) seperti pada pendarahn, mengakibatkan gejala - gejala hipovolemia, dan hipoksemia, termasuk kegelisahan, diaforesis (keringat dingin), takikardia, nafas pendek dan berkembang cepat menjadi kolaps sirkulasi atau syok. Tubuh  beradaptasi dengan : meningkatkan curah jantung dan pernafasan oleh karena itu meningkatkan  pengiriman O2 ke jaringan oleh SDM, meningkatkan pelepasan O2 oleh hemoglobin, mengembangkan volume plasma yang menarik cairan dari sela - sela jaringan , dan redistribusi aliran darah ke organ - organ vital (Guyton,2001)

2. Klasifikasi Anemia 

    a. Berdasarkan Mekanisme Terbentuknya

        I. Kehilangan Darah 

            1. Akut :Trauma
            2. Kronis : Lesi disaluran cerna, gangguan ginekologi
        II. Peningkatan Laju destruksi (Anemia Hemolitik)
             1. kelainan intrinsik (Intrakorpuskular) SDM
                 A. herediter
                     a. gangguan sitoskeleton membran SDM (misal : sferositosis, eliptositosis)
                     b. defesiensi enzim SDM :
                                - Enzim glikolitik : piruvat kinase, heksokinase
                                - Enzim pirau heksosa monofosfat : glukosa 6 posfat dehodrogenase,
                                   glutation sintetase.
                     c. gangguan sintesis hemoglobin
                               - defesiensi sintesis globin : sindrom thalasemia
                               - sintesis globin yang secara struktural abnormal (hemoglobinopati) :anemia sel
                                  sabit, hemoglobin tak stabil
              2. Kelainan ekstrinsik
                     a. diperantarai oleh antibodi
                               - isohemaglutinin : reaksi transfusi, erotroblastosisfetalis
                               - autoantibodi : idiopatik, terkait obat, lupus eritromatosus sistemik.
                     b. trauma mekanis terhadap SDM
                               - anemia hemolitik mikroangiopati : purpura trombositopenis trombotik,
                                 koagulasi intravaskular diseminata
               3. infeksi : malaria
         III. Gangguan produksi Sel Darah Merah
               A. gangguan proliferasi dan diferensiasi sel bakal: anemia aplastik, aplasia SDM murni
                    anemia pada gagal ginjal, anemia pada gangguan endokrin
               B. gangguan proliferasi dan pematangan eritroblas
                    1. gangguan sintesis DNA : defesiensi vitamin B12 dan asam folat   
                         (anemia megaloblastik)
                    2. gangguan sintesis hemoglobin : defisiensi zat besi , thalasemia
                    3. mekanisme tidak diketahui atau multipel : anemia sideroblastik, anemia
                         peradangan  kronis, anemia mieloftisis akibat infiltrasi sumsum tulang.

referensi : wilson,Loraine, Price. 2006. patofisiologi konsep klinis proses - proses penyakit.Ed 6.Jakarta : EGC
Robbins. 2013. Buku ajar Patologi. Ed 7.Jakarta : EGC